皮罗综合征是一种先天颅面畸形,俗称“小下颌”,医学上也称皮尔-罗宾序列征(Pierre-Robinsequence),这类患儿出生时下颌短小,酷似“鸟嘴”,同时伴有呼吸、喂养困难,不仅影响孩子的容貌,更重要的是会影响宝宝呼吸、进食,严重者随时出现窒息。主要表现是舌根后坠明显,引起上呼吸道狭窄,造成吸气性呼吸困难,一半以上患儿伴有腭裂,这又加剧喂养困难,极易引起吸入性肺炎。对于该类患儿,程度轻的可以采用体位疗法及配合适当的喂养,若非手术方法无法缓解则需考虑手术治疗,目前主要手术方式有:1.唇舌黏连术,缺点是黏连处容易裂开,另外可能影响患儿进食时候舌头运动。2.下颌骨牵张成骨术,将两侧短小的下颌骨截断,安装固定特制的颌骨延长器钛板,后期通过调整钛板延长双侧下颌骨,使舌头跟着前移,改善舌根后坠,解除呼吸困难,达到治疗目的。这是目前比较有效的方法。但对手术及围手术期医护人员专业要求较高,比如术前大多此类患儿为困难气道,需要最细的纤维支气管引导插管,术后需要带气管插管监护。经过三个多月居家局部护理,再返院取出内固定装置,第二次手术比起首次也轻松许多,因下颌骨延长,舌根后坠明显改善,插管也不那么困难,手术中只需要经原切口进入,取出内固定装置,术后不需要转入重症监护病房。出院时,已经和其他正常宝宝差不多,可以说获得重生,因切口位于下颌缘内侧,经过美容缝合,也基本看不出来了。
最近有好些唇腭裂患儿家长问,为什么小孩会得这个病,今天就来简单说一下。唇腭裂病因研究经历了几个世纪,目前已发现部分易感基因如IRF6、MTHFR、TGF-α、MSX1等十几个基因及一些染色体异常提示唇腭裂患病风险和遗传密切相关。另外,唇腭裂中同卵双生子发病率为25%-50%,因此,除了遗传基因之外,环境也是其致病因素,比如:1、药物:激素类、抗惊厥药、镇静药等;2、吸烟和饮酒:无论主动吸烟或被动吸烟及饮酒均是唇腭裂的高危因素,已被很多学者证实3、二噁英:工业废气、汽车尾气、漂白剂等内含的二噁英会导致芳香烃突变,从而引起唇腭裂发生。4、营养:也是唇裂发生重要因素,孕早期多种维生素摄入可降低唇腭裂发生率,另外叶酸代谢途径对唇腭裂预防有重要作用,补充叶酸亦能降低唇腭裂发生。如有需要了解更多相关知识,可关注更新。(本文内容主要参考中国整形外科学)
一:美容缝合的常见问题:1. 什么是美容缝合?美容缝合是采用整形缝合方式,运用特殊手术器械、缝合线,对创面进行修复的一种技术。重点是缝合方式及理念,优点在于创伤小,瘢痕较不明显。2.美容缝合和传统缝合的区别?美容缝合一般为按组织分层缝合、减张缝合,针对体表部位,如头面部、手部等。分层减张缝合可减少创面死腔,减轻创口张力,减少感染,后期形成瘢痕小,表层细针,避免针眼瘢痕,达到更加美观的效果。普通缝合多为单层缝合,创口张力大,使用的缝合针线粗,对组织刺激大,瘢痕较宽且常伴有明显针眼瘢痕,瘢痕易呈现出“蜈蚣腿、蜘蛛”样。3.外伤后缝合最佳的时间?一般外伤后8小时内。由于头面部血运丰富,抗感染能力和组织再生能力强,外伤后24小时内缝合也能达到等同效果。4. 美容缝合麻醉方式的选择?一般来说,婴幼儿及学龄前由于无法患儿缝合时配合,选择全身麻醉或者镇静下局部麻醉的进行美容缝合。大一点的儿童可选择局麻下进行美容缝合,前提是患儿能配合,否则患者的美容缝合效果将大打折扣。特殊部位如口唇部、眼睑等或特殊情况建议全身麻醉。二:美容缝合后的注意事项:1.饮食上宜清淡,可正常饮食,忌辛辣、刺激、油炸食物。2.受伤后24小时内行破伤风注射。3.医生会根据患者伤口情况建议口服抗生素2-3天,预防创口感染。4.术后注意避免激烈运动,防止局部汗液较多、污染创口。创面避免再次受伤,防止局部血肿及裂开。5.如为口唇及舌部缝合,进食温冷的食物,注意保持口腔内卫生,进食后及时喝水或漱口。6.一般隔日换药,无法包扎部位每日清洗,保持创面清洁,拆线示手术部位及切口恢复情况,头面部约4-7天(以手术医师为主)。7.拆线后常用抗搬痕治疗有:a祛疤药物或祛疤贴如硅凝胶硅酮类贴剂等;b激光治疗;c拉扣或减张胶布等等。门诊定期复查,医生根据病情选择最适合抗瘢痕治疗。8.注意:抗搬痕治疗最有效一般为创面愈合后6个月内,切莫错过黄金时期!三、美容缝合案例:三岁女孩,镇静下分层缝合,运用整形缝合技术,使创口尽量复原
这里的血管瘤,我们一般指婴幼儿血管瘤,虽然婴幼儿血管瘤基本都会消退,但未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。尤其在颜面部血管瘤,未经治疗可能影响功能或造成毁容。因此,对于高中风险的血管瘤,治疗还是必要的,结合目前指南,婴儿血管瘤主要以局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射等,目的不是完全消除血管瘤,而是抑制血管内皮细胞增生、促进瘤体消退和减少瘤体残留。血管瘤的系统治疗主要是口服普萘洛尔、阿替洛尔或者糖皮质激素,治疗前需要进行全面体检,包括生化、心电图、心脏彩超、甲状腺功能等,并需在专科医师指导下调整药物剂量。局部外用药物主要是β受体阻滞剂类和5%咪喹莫特。局部治疗主要有博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物注射,糖皮质激素注射以及局部脉冲染料激光。另外手术切除也是一个选择。血管瘤治疗方法多种多样,现提倡结合血管瘤风险等级选择相对个性化治疗方案,后期进一步详谈各种治疗方法的适应人群和优缺点。(参考文献-2019版血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南)
天使之吻系列1--血管瘤 有这样一种传说,当你来到世上的时候,上帝担心你走丢,为了让每个爱你的人都能找的到你,他就给了你轻轻一吻,留下了一个记号,也就是大家所熟知的胎记,那么常见的胎记有部分是血管来源胎记,部分是色素相关。今天来讲讲最常见的血管来源胎记——婴幼儿血管瘤。 目前我们讲的血管瘤主要指婴幼儿血管瘤,它是婴儿常见的良性肿瘤,由胚胎期间的血管组织增生而形成的、以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。主要分为浅表血管瘤、深在血管瘤和混合血管瘤。 婴儿血管瘤多在出生1个月内出现瘤体。浅表血管瘤表面似草莓状,表现为红色、淡红色斑块,柔软; 深部血管瘤呈小结节状,表面皮肤可呈青色、淡蓝色。部分瘤体增殖旺盛,可呈球状隆起,突出于皮肤表面,充盈度高。主要经历增殖期、稳定期、消退期。 血管瘤可怕吗?需不需要治疗?许多家长一旦发现血管瘤,会特别紧张,一是担心会不会影响外观,二是怕会不会是恶性的,前面讲到,婴幼儿血管瘤主要经历三个时期,大多数人都是自行消退,一般也没什么危害,不会产生疼痛及瘙痒表现,因此很大一部分只需观察随诊就行。 虽然未经治疗的血管瘤相当一部分能自行消退,但是一些风险等级比较高的血管瘤还是建议早期处理,尤其一些可能造成毁容,如颜面部,一些易摩擦潮湿的部位等,如不及时处理可能会导致毁容、功能受限、严重者可危及生命等。 血管瘤治疗多样,局部外用药物、局部注射、局部激光、全身系统用药...... 宝宝得了血管瘤该如何治疗,下一期我们再来详细讨论。